膠原病と難病の分かれ目とは？見逃せない予兆と激変する治療の今

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膠原病の概念が誕生したのは1942年のことだ。アメリカの病理学者ポール・クレンペラーが、全身の結合組織や血管壁に共通するフィブリノイド変性を発見し、これらを「コラーゲン病（膠原病）」と総称したことに端を発する。当時、形態学的な観察から始まったこの概念は、免疫学の爆発的な発展によって本質的なメカニズムが解き明かされていった。

現在、その本態は自己免疫疾患として理解されている。本来であればウイルスや細菌などの外敵から生体を守るべき免疫システムが、何らかの引き金によって自己の細胞や組織を「敵」と誤認し、持続的な攻撃を仕掛けてしまう現象だ。特定の臓器にとどまらず、皮膚、関節、腎臓、肺、血管など全身のあらゆる部位に炎症が波及する点がこの疾患群の大きな特徴である。

代表的な疾患である全身性エリテマトーデス（SLE）では、自らのDNAや細胞核に対する自己抗体が過剰に作られ、免疫複合体が腎臓の糸球体や中枢神経に沈着して深刻な障害をもたらす。一方、皮膚や内臓が硬化していく全身性強皮症では、血管内皮障害と過剰なコラーゲン産生が複雑に絡み合い、特有の線維化病態を形成する。一口に膠原病と言っても、その病態スペクトラムは極めて多彩だ。